أخطار عدم انتظام الأحماض الأمينية في الجسم

الأحماض الأمينية هي الوحدات الأساسية في تكوين البروتينات والتي تلعب دورا مهما في العمليات الحيوية في جسم الانسان كالتنظيم الهرموني والمواءمة في وظائف النواقل العصبية في الجهاز العصبي

كما ان فوائد الأحماض الأمينية عديدة ليس لكونها مركبات متعددة الصيغ الكيميائية فقط، بل لأنها تلعب على عدة مستويات في التفاعلات الفيزيولوجية في جسم الإنسان سواء كانت هذه التفاعلات على مستوى الجهاز الهرموني.. . جهاز الغدد الصم …أو على مستوى الجهاز العضلي الهيكلي.

ورغم معرفتنا بفوائد الأحماض الأمينية إلا أن اختلال توازنها وانتظامها في الجسم يشكل خطرا جسيما على الصحة، حيث يحتاج الجسم الحصول على الأحماض الأمينية من الغذاء؛ لينمو ويعمل بشكل صحيح.

تسعة منها تعد أساسية ويحصل الجسم عليها من الغذاء، وتشمل: هيستيدين ، وآيزوليوسين ، ولايسين ، وليوسين ، وميثيونين ، وفينيل آلانين ، وثريونين ، وتريبتوفان  وفالين.

إنَّ توازن الأحماض الأمينية مهم لصحتك وأمر ضروري للعديد من العمليات الحيوية في جسمك؛ حيث تدخل في تصنيع الناقلات العصبية والهرمونات، وتُعد لبِنة أساسية لبناء البروتينات المختلفة، كما تقوم الأحماض الأمينية بمساعدة الجسم على القيام بما يأتي:

• تحطيم الغذاء والاستفادة منه.
• تحسين الحالة المزاجية.
• منع فقدان العضلات وتحسين الأداء الرياضي.
• النمو وإصلاح التالف من أنسجة الجسم.
• توفير مصدر للطاقة.
• مساعدة الجسم في أداء وظائفه المختلفة.
• المساعدة في فقدان الوزن الزائد.

قد يحدث خلل في مستويات الأحماض الأمينية في الجسم، وهذا الخلل يشمل حدوث الآتي:

• نقصان في مستويات الأحماض الأمينية
• أو زيادة في مستويات الاحماض الامينية

فنقصان مستويات الأحماض الأمينية يؤدي إلى حدوث عدد من التأثيرات السلبية، مثل: الإرهاق الشديد، وسوء التغذية، والشيخوخة، وأحيانًا قد تصل إلى الموت المبكر.

أما زيادة مستويات الأحماض الأمينية فيؤدي إلى تسريع عملية الهدم بواسطة الإنزيمات في الكبد وإلى تأثيرات أخرى، مثل: حدوث مشكلات هضمية فيحدث انتفاخ، وإسهال، وألم بالبطن، وينخفض ضغط الدم بشكل كبيرة ويزداد الضغط على الكلى حيث ستحتاج للعمل بجهد أكبر للحفاظ على توازن مستويات الأحماض الأمينية في الجسم.

كما قد تحدث تأثيرات أخرى عند تناول كميات زائدة من الأحماض الأمينية وتشمل ما يأتي:

1-تاثير مستويات الاحماض الامينية الحرة في الدماغ:

حيث تؤثر بدورها على مراكز الجهاز العصبي المسؤولة عن تنظيم استهلاك الطعام وأنماط الأكل.

٢-زيادة خطر النقرس:

حيث يتراكم حمض اليوريك في الجسم مؤديًا حدوث التهاب المفاصل.

٣-حدوث سمية:

إذ انه من الممكن أن تنتج سُمِّية من تناول جرعات عالية من مكملات الأحماض الأمينية، حيث ترتفع تراكيزها في الدم إلى مستويات عالية جدًا مؤديًة إلى أضرار كبيرة.

لذلك يجب اتباع نظام غذائي يحتوي على أحد مصادر البروتينات الكاملة ولا يتجاوز حدود الاستهلاك اليومي المسموح به لكي نحافظ على توازن الأحماض الأمينية في جسمنا..

فالكميات الموصى بها من الاحماض الامينية وفق التقارير الصحية العالمية فهي:

• هسيدين: 14 ملليغرام
• ايزوليوسين :19ملليغرام
• ليوسين :42 ملليغرام
• ميثونين وسيستين:19ملليغرام
• لايسين:38 ملليغرام
• فينيل الانين وتايروسين :33ملليغرام
• ثريونين :20ملليغرام
• تريبتوفان :5 ملليغرام
• فالين :24 ملليغرام

إن بعض الأطباء يوصون بتناول مكملات الأحماض الأمينية عند تلقي علاج لأمراض، مثل: السرطان أو أثناء التعرُّض لضغط شديد.

ولكن من المخاطر الشائعة للاستخدام طويل الأمد لمكملات الأحماض الأمينية هو الشعور بالغثيان، والصداع، والألم، ومن المخاطر الأخرى ما يأتي:

تأثيرها على مستويات السكر في الدم: لذا يُنصَح بتجنب أخذ مكملات الأحماض الأمينية قبل الجراحة وبعدها.

تفاعلها مع الادوية:

تتفاعل مكملات الأحماض الأمينية مع أدوية السكري، وأدوية الغدة الدرقية لذا يُنصح استشارة الطبيب قبل تناول مكملات الأحماض الأمينية.

ولكن الأخطر فيما ذكرناه هو اضطرابات في استقلاب الاحماض الامينية حيث تم التعرف حتى اليوم على العشرات من الاعتلالات الإنزيمية في مسارات تفكيك الأحماض الأمينية قسم منها يكون اعتلالًا حمضيًا في المجموعة الأمينية، مثل: اعتلال حَمْضي أميني والباقي حمضية عضوية، إضافة لذلك هناك العديد من الاضطرابات في نقل أنواع معينة من الحمض الأميني في الأمعاء، أو في الكلى.

ومن أشهر انواع اضطرابات استقلاب الاحماض الامينية:

1. بيلة الفينيل كيتون:

تًنتج بيلة الفينيل كيتون عن انخفاض نشاط فينيل ألانين هيدروكسيلاز (PAH)، وهو إنزيم يُحول الحمض الأميني فينيل ألانين إلى التيروزين، وهو حجر الأساس للعديد من الهرمونات المهمة، وأصباغ الجلد، والشعر والعين.

يؤديا انخفاض نشاط الإزيم إلى تراكم فينيل ألانين، وانخفاض كمية التيروزين، ومستقلبات أخرى.

فمن اعراض بيلة الفينيل كيتون:

تؤدي المستويات العالية المستمرة من الفينيل ألانين في الدم إلى حدوث الآتي:

• تأخر التطور تدريجي للطفل.
• محيط الرأس الصغير.
• اضطرابات سلوكية.
• نوبات صرع.

انخفاض كمية صبغة الميلانين، مما يجعل لأشخاص المصابون ببيلة الفينيل كيتون يميلون إلى امتلاك سمات شكلية أفتح، مثل: الشعر الأشقر، والعيون الزرقاء بالمقارنة مع أفراد الأسرة الآخرين الذين لا يُعانون من المرض

أما النوع الثاني:

فرط تيروزين الدم:

ينتج التيروزين الدم عن نقص في إنزيم فوماري أسيتو هيدرولاز الحمضي وهو آخر إنزيم يقوم على هدم التيروزين.

ما يُقارب 40% من الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب يُصابوا بسرطان الكبد بعد خمس سنين إذا لم يتم علاجهم.

من أعراض فرط تيروزين الدم:

تشمل سمات فرط تيروزين الدم التقليدية ما يأتي:

• أمراض الكبد الشديدة.
• زيادة الوزن غير المرضية.
• أمراض الأعصاب الطرفية.
• عيوب الكلى.

أما النوع الثالث من اضطرابات استقلاب الاحماض الامينية

بيلة هوموسيستينية (Homocystinuria)

ينتج بيلة هوموسيستينية عن خلل في سيستاثيونين بيتا سينثيز (Cystathionine beta synthase)، وهو إنزيم يُشارك في استقلاب الميثيونين مما يؤدي إلى تراكم الهوموسيستين.

ومن أعراض بيلة هوموسيستينية:

• توردًا واضحًا في الخدين.
• هيكل طويل ورفيع.
• انتباذ العدسة.
• أمراض الأوعية الدموية.
• ترقق العظام.
• تكوّن الإعاقة الذهنية.
• الاضطرابات النفسية..

اما النوع الرابع

فرط غليسين الدم اللاكيتوني:

ينتج عن ارتفاع مستويات الناقل العصبي الغليسين في الجهاز العصبي المركزي، والذي ينتج بدوره عن خلل في نظام الإنزيم المسؤول عن انشقاق الغلايسين.

لا تُعد هذه الأمراض واسعة الانتشار وإنما نادرة بنسب تصل إلى إصابة شخص واحد من بين كل 10000 شخص بمرض بيلة الفينيل كيتون أو البيلة السيستينية، وتُصيب شخصًا واحدًا من بين كل 20000 شخص بمرض البيلة الهوموسيستينية

ومن اعراض فرط غليسين الدم اللاكيتوني

يتميز ارتفاع غليسين في الدم غير الكيتوني بالأعراض الآتية:

• النوبات.
• انخفاض توتر العضلات.
• الحازوقة.
• حبس النفس.
• الضعف الشديد في النمو.

هذه أخطر انواع اضطرابات استقلاب الاحماض الامينية

ولكن لا توجد مضاعفات مدروسة نتيجة الإصابة بالاضطرابات السابقة، ولكن تُعد الأعضاء الأكثر عرضة للإصابة بالضرر على الترتيب:

• الدماغ.
• الكبد.
• الكلى.

لذلك عدم الإسراع في العلاج قد يُسبب الحاق الضرر بالأعضاء السابقة

لذلك يتم غالبًا الكشف عن الإصابة بواسطة اختبارات فحص تركيز الحمض الأميني في إحدى الطرق الآتية:

• تحليل الدم .
• تحليل البول.

كما تتطلب بعض الحالات إجراء اختبار لفحص الأحماض العضوية بشكل خاص في البول

يرتكز العلاج على تنظيم الحمية الغذائية بحيث يُمنع تناول الأغذية التي تحتوي على البروتينات والأحماض الأمينية المشتركة في مسار الأيضي المضطرب، كما يتم فحص بعض هذه الاضطرابات كجزء من الفحوص الروتينية.

ومن أبرز طرق العلاج حسب نوع الاضطراب ما يأتي:

1. علاج بيلة الفينيل كيتون

يُمكن أن يؤدي العلاج بتركيبات خاصة وأطعمة منخفضة من الفينيل ألانين والبروتين إلى خفض مستويات الفينيل ألانين إلى المستوى الطبيعي والحفاظ على الذكاء الطبيعي.

مع ذلك فإن الحالات النادرة من بيلة الفينيل كيتون التي تنتج عن ضعف التمثيل الغذائي للبيوبترين وهو عامل مساعد أساسي في تفاعل فينيل  ألانين  هيدروكسيلاز قد لا  تستجيب للعلاج باستمرار..

2. علاج فرط تيروزين الدم

يمنع العلاج باستخدام نايتيسينون وهو مثبط قوي لمسار إنتاج التيروزين وبالتالي إنتاج المستقلبات السامة.

على الرغم من أن هذا الدواء يؤدي إلى تحسين أعراض الكبد والكلى والعصبية إلا أنه قد لا يتم منع حدوث سرطان الكبد، وقد تكون هناك حاجة لزراعة الكبد لمرض الكبد الحاد، أو في حالة تطور السرطان.

3. علاج بيلة هوموسيستينية

يستجيب حوالي 50% من الأشخاص المصابين ببول هوموسيستيني للعلاج بفيتامين B6، ويميل هؤلاء الأفراد إلى الحصول على تشخيص ذهني أفضل.

قد يكون العلاج بحمض الفوليك والبيتين، وهو دواء يزيل الهوموسيستين الزائد من الجسم، كما أن الاسبرين، والتقييد الغذائي للبروتين مفيدًا أيضًا….

علاج فرط غليسين الدم اللاكيتوني

الأدوية التي تمنع عمل الغلايسين، مثل: ديكستروميثورفان ، والنظام الغذائي منخفض البروتين، والأدوية المثبطة للغليسين، مثل: بنزوات الصوديوم قد تُخفف الأعراض، ولكن لا يوجد علاج لهذه الحالة الشديدة.

هذه هي أهم مخاطر عدم انتظام الاحماض الامينية بالإضافة الى امراض اضطرابات استقلاب الاحماض الامينية في الجسم.

ورغم اهمية وفائدة الاحماض الامينية لأجسامنا كونها اللبنات الاساسية لتكوين البروتينات.

إلا أننا يجب الانتباه الى عملية توازن الأحماض الأمينية في أجسامنا.