كل ما يهمك حول ضمور العضلات وأنواعه وطرق علاجه

تعد العضلات الجزء المتحرك من الجهاز الهيكلي (المكون من العظام والعضلات والمفاصل)، التي تمتاز بخاصيات مهمة كقدرتها على النمو وزيادة حجمها استجابة لزيادة العمل التي تقوم به (الضخامة)، أو تناقص حجمها وقوتها نتيجة قلة استخدامها (الضمور).

ما هو الضمور العضلي

هو مجموعة من الأمراض التي تُسبب ضعف العضلات وفقدان الكتلة العضلية تدريجياً، حيث تعيق الجينات الشاذة (الطفرات) في مرض الضمور العضلي إنتاج البروتينات اللازمة لبناء عضلات سليمة، فيحدث خلل في تركيب العضلة يجعلها في تدهور دائم. [1]

كما يوجد أنواع للضمور تحدث بمعزل عن العمل الذي تقوم به العضلة، حيث يكون مدفوعاً بخلل في الجينات (وراثي أو مورثي) يمنع تكوين عضلات سليمة البنية والوظيفة، وذلك بسبب سوءاً في تركيب الألياف العضلية المسؤولة عن التقلص في الخلية العضلية. وتدعى هذه الحالة (الحثل).

أنواع الضمور العضلي

يوجد أنواع متعددة للضمور العضلي تتشابه بأعراض الإصابة، وتختلف بالعمر الأكثر شيوعاً لبدء الأعراض وشدتها، وهذه الأنواع هي:

• الحثل العضلي من نمط دوشين: يعد أشيع الأنواع الشديدة للمرض. عادة يصيب الصبيان في مرحلة الطفولة الباكرة، مسبباً عجزاً شديداً في الحركة لديهم، والمصابين بهذا المرض عادة ما يعيشون حتى العشرينات أو الثلاثينات من العمر فقط.
• الحثل العضلي من نمط بيكر: يشبه كثيراً نمط دوشين، ولكنه يتطور في مرحلة متأخرة من الطفولة، كما يأخذ سيراً أقل شدة، عادة لا تتأثر مدة الحياة (المدة المتوقع أن يعيشها المريض) كثيراً.
• الحثل العضلي الوجهي الكتفي العضدي: عادة يتطور خلال مرحلة الطفولة والمراهقة، وتبدأ الإصابة في عضلات الوجه والوركين والكتفين. سير المرض بطيء، وعادة لا يكون مهدداً للحياة.
• حثل توتر العضلات: يتميز بعدم القدرة على بسط العضلات بعد انقباضها. عادة ما تتأثر عضلات الوجه والعنق أولاً، يمكن أن تظهر الإصابة في أي عمر، وغالباً لا تتأثر مدة الحياة.
• الضمور العضلي الخلقي: يُصيب هذا النوع الذكور والإناث على حد السواء، ويظهر عند الولادة أو قبل سن الثانية. تتطوَّر بعض الأشكال ببطء وتتسبَّب فقط إعاقة خفيفة، بينما يتطوَّر البعض الآخر بسرعة ويُسبِّب اعتلالًا شديدًا.
• الضمور العضلي لحزام الطرف: عادةً ما تتأثَّر عضلات الوركين والكتفين أولاً، وقد يشعر المرضى المصابون به بصعوبة رفع الجزء الأمامي من القدم، وبالتالي يتعثَّرون كثيراً.

عادةً ما تبدأ الإصابة بالظهور للمرة الأولى في مرحلة الطفولة أو في مرحلة المراهقة. [1].[2]

أعراض ضمور العضلات

يعد الضعف العضلي المترقي العلامة الأساسية لمرض الضمور العضلي، ويختلف العمر التي تبدأ به الأعراض تبعاً لنمط الضمور. ولكنها تشمل عموماً:

• حالات السقوط المفاجئ والمتكرر نتيجة الضعف المتزايد في العضلات.
• صعوبة النهوض من وضع الاستلقاء أو الجلوس.
• مواجهة مشاكل في الجري والقفز.
• المشية المتهادية (المتخامدة) المميزة لهذا المرض، والمشي على أطراف الأصابع.
• الشعور بألم وتيبس العضلات.
• صعوبة التعلم وتأخر النمو. [1]

أسباب الإصابة بضمور العضلات

تحدث أنماط الحثل العضلي نتيجة خلل في الجينات المسؤولة عن تشكيل وحماية ألياف الخلايا العضلية، ويتميز كل نمط من الحثل العضلي بجين أو مجموعة جينات معينة يحدث الخلل على مستواها. [2]

عوامل الخطر للإصابة بالحثل العضلي

يحدث ضمور العضلات عند كلا الجنسين وفي أي عمر أو عرق، ومع ذلك فإن أكثر الأنواع شيوعاً هو ضمور العضلات من نوع دوشين، الذي يصيب الأولاد الصغار عادةً، كما أن الأشخاص الذين لديهم قصة عائلية للضمور العضلي ترتفع لديهم مخاطر الإصابة بهذا المرض أو تمريره إلى أطفالهم. [2]

مضاعفات الضمور العضلي

ينطوي الحثل العضلي على الكثير من المضاعفات، التي يمكن أن تصيب الكثير أجهزة الجسم جميعها، ومن هذه المضاعفات:

• الإعاقة الحركية وصعوبة المشي: حيث يضطر بعض المصابين إلى استخدام الكرسي المتحرك.
• تقفع (تليف وقصر) أوتار العضلات: الأمر الذي يزيد تحدد الحركة عند المريض.
• مشاكل التنفس: فمع استمرار المرض تصل الإصابة لعضلات التنفس فيطالها الضمور، مما يجبر المريض على استخدام أجهزة مساعدة على التنفس، وقد يصل لمرحلة حرجة تنتهي بوضعه على المنفسة.
• انحناء العمود الفقري: وذلك عندما تفشل العضلات الناصبة للجذع بالقيام بوظيفتها في تثبيت العمود الفقري بشكل مستقيم، بعد وصول الإصابة إليها.
• المضاعفات القلبية: فقد يسبب ضمور العضلات قلة كفاءة العضلة القلبية.
• مشكلات البلع: وذلك في حال أُصيبت العضلات المسؤولة عن البلع في البلعوم، حيث يمكن أن تتطور مشاكل في التغذية، وقد تحدث ذات رئة استنشاقية ناتجة عن دخول الطعام إلى الطريق التنفسي بسبب فشل آليات البلع السوي. [2]

علاج ضمور العضلات

لا يوجد حتى الآن دواء شافي لأي شكل من أشكال الضمور العضلي، ولكن معالجة بعض أشكال المرض يمكن أن تساعد في زيادة المدة التي يعيشها المريض وهو قادر على الحركة وإطالة مأمول الحياة.

 تتضمن خيارات العلاج كلاً من العلاج الدوائي والعلاج الفيزيائي، وهي غالباً ما تعمل جنباً إلى جنب لتحسين حياة المريض، وإبطاء سير المرض قدر الإمكان.

العلاج الدوائي لضمور العضلات

الأدوية تتضمن عدة أصناف، منها:

• الستيروئيدات: مثل البريدنيزون، التي يمكنها المساعدة على تقوية العضلات وتأخير تقدّم أنواع معينة من الحَثَل العَضلي. ولكن لا يخلو الاستخدام المطول للستيروئيدات من بعض المضاعفات والمخاطر، حيث يمكن أن يتسبَّب في زيادة الوزن وضعف العظام، ما يزيد من خطر الإصابة بالكسور، كما يصبح المريض أكثر عرضة للالتهابات الجرثومية والفيروسية والفطرية.

• الإتيبليرسين: وهو أول دواء نوعي مصرح به من قبل دائرة الغذاء والدواء الأمريكية FDA، ويستخدم في بعض حالات الحثل العضلي لدوشين.
• الغولوديريسين: تمت المصادقة على استخدامه من قبل دائرة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2019، لعلاج بعض حالات الحثل العضلي لدوشين المسببة بطفرات معينة.
• أدوية القلب: وذلك في حال إصابة القلب، حيث يمكن إعطاء مضادات الإنزيم القالب للأنجيوتنسين ACE، أو حاصرات بيتا.

العلاج الفيزيائي لضمور العضلات:

ويهدف لتحسين صحة العضلات عبر التمارين الرياضية والتي تشمل:

• تمارين إطالة مدى الحركة والتمطيط: قد ينقص الضمور العضلي من مرونة المفاصل وينقص حركتها، فيأتي دور تمارين مدى الحركة والتمطيط للمحافظة على مرونة المفاصل وقابلية حركتها قدر الإمكان.

• ممارسة الرياضة مثل المشي والسباحة: والتي قد تساعد على الحفاظ على القوة والحركة والصحة العامة، وبعض أنواع تمارين التقوية قد تكون مفيدةً أيضاً.
• الأدوات التي تساعد على الحركة: كالعُصيّ والمَشّايات والكراسي المتحركة، كما أن استخدام الدعامات من شأنه أن يساعد على إبقاء العضلات والأوتار مشدودة ومرنة، الأمر الذي يقي جزئياً من الإصابة بالتقفعات. [1].[2].[3]

ختاماً.. على الرغم من معرفة الأطباء والباحثين لكثير من المعلومات عن الحثل العضلي، إلا أن البروتوكولات العلاجية المستخدمة حالياً لعلاجه لم تعط نتائج مرضية، لكن البحث لتطوير علاجات حقيقية جارٍ حتى الآن لاكتشاف دواء جديد يكون حاسماً في معركتنا أمام هذا المرض.

المصادر

[1] مقال أنواع الحثل العضلي وأسبابه وطرق العلاج منشور على موقع mayoclinic.org

[2] مقال أعراض الحثل العضلي وعلاجه منشور على موقع nhs.uk

[3] مقال الحثل العضلي منشور على موقع healthline.com