ما هي متلازمة فايفر أعراضها وأنواعها وطرق علاجها

متلازمة فايفر (Pfeiffer syndrome) هي مرض نادر جداً (من بين كل مئة ألف طفل يولد طفل بهذه المتلازمة) تحدث عندما تبدأ عظام جمجمة ويدين وقدمين الجنين بالالتحام في وقت مبكر جداً داخل رحم الأم مما يؤدي إلى ظهور أعراض مختلفة عند الجنين جسدية وداخلية وربما عقلية أيضاً، والأمر الجيد أنه غالباً ما ينجح الأطباء في علاج هذه المتلازمة.

وسنتحدث هنا عن أعراض متلازمة فايفر، وأنواعها، وطرق العلاج الممكنة.

أعراض متلازمة فايفر

تبدأ أعراض متلازمة فايفر منذ أن يكون الطفل جنين في بطن أمه، ومن أهم الأعراض نذكر ^{[1] [2] [3]}:

1. التحام عظام الجمجمة في وقت مبكر والمعروف بتعظم الدروز الباكر (craniosynostosis).
2. يشمل الاندماج والانصهار عظام أصابع الرجل أيضاً بطريقة غريبة وغير متناسقة.
3. العيون الجاحظة.
4. ضعف في حاسة السمع عند أكثر من 50% من الأطفال المصابين.
5. وإضافة إلى ملاحظة الأعراض قد يطلب بعض الأطباء بعض الفحوصات مثل الاختبارات الجينية أو التصوير بالأشعة السينية لتأكيد الإصابة.

أنواع متلازمة فايفر

لمتلازمة فايفر ثلاثة أنواع، الأكثر خطورة منها هما النوعان الثاني والثالث، أما الأكثر شيوعاً وأقل أثراً فهو النوع الأول، ومن أعراض كل نوع نذكر ^{[1] [2] [4]}: 

• النوع الأول (وهو الأكثر شيوعاً):

1. التحام جمجمة الطفل قبل وقتها المناسب مما يجعل الرأس يبدو ضخماً أو تظهر مؤخرة الرأس بشكل مسطح.
2. بروز الجبهة بشكل ملفت.
3. مشاكل في تجويف العينين مما يجعلهما تبدوان بارزتان ومتباعدتان أكثر من الطبيعي.
4. عدم اكتمال نمو الفك العلوي.
5. بروز الفك السفلي.
6. ظهور مشاكل في لثة الطفل أو تشوهات في أسنانه.
7. الإبهام الكبير والمبتعد عن بقية الأصابع (في كل من اليدين والقدمين).
8. ضعف في حاسة السمع.
9. أما بالنسبة لوظائف المخ فلا يعاني الطفل في هذا النوع من أي مشاكل عادةً.

• النوع الثاني:

1. تكون عظام الرأس مندمجة باكراً بشكل يشبه ورقة البرسيم فتسمى هذه الحالة "ورقة البرسيم".
2. استسقاء الرأس وهو تجمع السوائل في الدماغ نتيجة مشاكل الجهاز العصبي.
3. جبهة كبيرة.
4. جحوظ العينين وبروزهما بشكل واضح جداً.
5. مشاكل في الفم أو الأنف أو القصبة الهوائية ينتج عنها مشاكل في التنفس.
6.  قد يعاني بعض المصابين من التحام في الركبتين أو مفاصل الكوع أو غيرهما من العظام.
7. أنف شبيه بالمنقار.
8. تشوه في الأذن.
9. في بعض الحالات يتسبب اندماج عظام الجمجمة بوقت مبكر بإيقاف دماغ الطفل عن النمو مما يؤدي إلى صعوبات في التعلم وتأخر في النمو عند الطفل.

• النوع الثالث

يشبه النوع الثاني إلى حد كبير ما عدا اختلال جمجمة البرسيم، وبالنسبة لباقي الأعراض فمن الملاحظ أنها ستكون أقوى وأشد، إضافة إلى مشاكل في بقية أعضاء الجسم مثل الكليتين والرئتين كما أن الطفل قد يولد في هذه الحالة مع وجود بعض الأسنان في فمه، ويحتاج الطفل في هذا النوع إلى إجراء الكثير من الجراحات على امتداد حياته لعلاج الأعراض التي يعاني منها والبقاء حياً حتى سن الرشد.

هل يمكن علاج متلازمة فايفر

من الجيد وجود علاج لهذه المتلازمة ويختلف العلاج المقرر حسب وضع كل طفل والأعراض التي يعاني منها، وعن علاج متلازمة فايفر يمكننا أن نذكر أهم النقاط كما يلي ^{[1] [2] [3]}:

• التشخيص الصحيح للمرض هو الخطوة الأولى للعلاج، لتشابه أعراض هذا المرض مع أعراض أمراض أُخرى.
• يجب الوضع في الحسبان أن رحلة العلاج ستكون طويلة وعلى مراحل بسبب التشوهات في مناطق مختلفة من الجسم، كما أن العلاج يختلف من طفل إلى آخر بحسب نوع المتلازمة وشدة الأعراض.
• أما بالنسبة لتوقيت البدء بالعلاج فيختلف فقد يضطر بعض الأطباء لإجراء عملية جراحية مباشرة بعد الولادة لمساعدة الطفل على التنفس في بعض الحالات، أو عند وجود خلل في الأعضاء الداخلية، بينما تبدأ بعض العلاجات بعمر ثلاثة أشهر من الجمجمة منعاً من تعظمها المبكر والتخلص من السائل في الدماغ، وإفساح المجال لنمو الدماغ، ومن ثم يتم الانتقال إلى خطة علاجية للأسنان ومراقبتها مع الفكين وطريقة نموها ومحاولة تصحيح الخلل.
•  يبدأ الطبيب عادة بحل مشكلة الأجزاء العلوية ثم ينتقل إلى أجزاء أخرى من الجسم، وهذه العلاجات ستكون على المدى البعيد حتى يرتاح الطفل قبل الانتقال إلى العملية الجراحية الجديدة
• يشارك عدة اختصاصات في علاج الطفل من طبيب أطفال، إلى جراح التجميل لتصحيح الخلل والتشوهات الحاصلة، إضافة إلى أطباء أعصاب وداخلية وأنف أذن حنجرة وغيرهم في العمليات وذلك حسب الحاجة. 

ومن أمثلة الجراحات والعلاجات التي قد يخضع لها المصابون بمتلازمة فايفر نذكر ^{[1] [2] [3]}:

1. جراحة تصحيح تعظم الدروز الباكر.
2. جراحات تصحيحية وأخرى ترميمية للتشوهات المختلفة مثل تشوهات الأنف، تشوهات الأذن، جحوظ العين، عدم تناسق الوجه، وغير ذلك.
3. جراحات للمساعدة على التنفس بشكل أفضل.
4. يمكن في بعض الحالات الاستعانة بأجهزة متخصصة لتحسين السمع.

وختاماً فعادةً ما يستطيع الطفل من النوع الأول (وهو النوع الأكثر انتشاراً) التأقلم مع الوضع ويستطيع دخول المدرسة كغيره من الأطفال، ولكن النوع الثاني والثالث قد يواجه بعض المشاكل ويحتاج إلى خطة علاج طويلة الأمد، وبالطبع فإن لوعي الوالدين ومتابعة الطفل والمراقبة المستمرة مع الطبيب المشرف أهمية كبيرة في تقدم الطفل في العلاج.