داء ترسب الأصبغة الدموية

داء ترسب الأصبغة الدموية هو مرض وراثي عادةً، يتميز بتراكمٍ غير طبيعي للحديد في أنسجة الجسم. إذا لم يتم تشخيصه وعلاجه في الوقت المناسب، يمكن أن يسبب أضراراً جسيمةً في الأعضاء الهامة مثل الكبد البنكرياس القلب، كما يمكن أن يسبب ضرراً في الغدد الجنسية أو المفاصل.

الأسباب

يمكن أن يكون فرط الحديد في الجسم الذي يميز داء ترسب الأصبغة الدموية بسبب زيادة امتصاص الحديد في الأمعاء (حالة وراثية تدعى داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي)، أو بسبب أمراض مثل فقر الدم الحديدي الأرومات أو الثلاسيميا أو مرض الكبد الكحولي أو الإفراط في تناول الحديد أو فيتامين C (جميع الحالات غير الوراثية تسمى داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي).

يصيب الشكل الوراثي، وهو الأكثر شيوعاً، واحداً من كل 300 شخص تقريباً، وهو يصيب الذكور أكثر من الإناث، ويكون متوسط عمر ظهور المرض حوالي 50 عاماً.

في حين أن الفرد الطبيعي يمتص عادة كمية طبيعية من الحديد يومياً، فإن المرضى الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية يمتص جسمهم ضعف هذه الكمية أو حتى ثلاثة أضعافها.

الأعراض

أكثر ما يميز أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية هو تغير لون الجلد إلى الرمادي الداكن، تكون هذه الأعراض مرتبطة بمدى زيادة الحديد في الأنسجة المختلفة.

قد تشمل الأعراض الأخرى لهذا المرض:

• الخمول والتعب
• آلام المفاصل
• فقدان الرغبة الجنسية
• آلام البطن
• قصور الغدد التناسلية
• تضخم الكبد

ظهور هذه الأعراض يكون بطيئاً للغاية وتدريجياً، لدرجة أنها تبدأ عادةً بعد عمر 40 عاماً، لكن لا يتم ملاحظتها قبل مرور عدة سنوات.

التشخيص

يمكن تشخيص المرض عن طريق اختبار دم بسيط. حيث يتم الكشف عن رواسب الحديد في الجسم مثل الفيريتين وتشبع ترانسفيرين. يعتبر تشبع الترانسفيرين الذي يبلغ أكثر من 60٪ عند الرجال وأكثر من 50٪ عند النساء مؤشراً على الإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية عند الأفراد الذين لا تظهر عليهم أعراض.

يمكن أيضاً تأكيد التشخيص عن طريق أخذ خزعة صغيرة من الكبد، هذه الخزعة تسمح أيضاً بتقييم صحة الكبد.

يمكن أن يتم التشخيص أيضاً عن طريق اختبارات أخرى، بما في ذلك الاختبارات الجينية، القادرة اليوم على اكتشاف الطفرات الصغيرة التي يمكن أن تسبب ظهور المرض.

إذا تم تشخيص المرض عند أحد الأفراد، من الضروري إجراء الاختبارات التشخيصية على باقي أفراد أسرته، للتحقق من معدلات الحديد في أجسامهم.

تكون مضاعفات داء ترسب الأصبغة الدموية والتشخيص أكثر سوءاً إلا لم يتم تشخيص المرض مبكراً.

المضاعفات

الكبد هو العضو الأكثر تأثراً بتراكم الحديد في الجسم، لدرجة أنه في حال داء ترسب الأصبغة الدموية، يزداد خطر الإصابة بأمراض الكبد مثل تليف الكبد أو سرطان الكبد.

تزداد مخاطر هذه المضاعفات إذا كان الشخص يتناول الأطعمة الغنية بعنصر الحديد، مثل اللحوم الحمراء والخضار الورقية الخضراء الداكنة كاللفت والسبانخ، كما تزداد المضاعفات عند النساء بعد انقطاع الطمث (بسبب توقف نزيف الحيض) أو إذا كان المريض يعاني من التهاب الكبد الفيروسي.

إذا أصيب الشخص بتليف الكبد، فإنه قد يعاني أيضاً من مرض السكري، لهذا السبب، يعتبر مرض السكري أحد المضاعفات المتقدمة لداء ترسب الأصبغة الدموية.

الرعاية والعلاج

يهدف علاج داء ترسب الأصبغة الدموية إلى إزالة الحديد الزائد من الجسم قبل أن يسبب تلفاً لا يمكن إصلاحه في الأعضاء والأنسجة، مع إيلاء اهتمام خاص للمضاعفات التي تؤثر على الكبد (مثل تليف الكبد).

الممارسة الطبية الأكثر فعالية في العلاج من داء ترسب الأصبغة الدموية هي الفصد، والتي تعرف أيضاً باسم النزيف العلاجي، هذا العلاج يتضمن يسحب كمية من دم المريض مما يساهم في خفض نسبة الحديد في الدم، يتم عادة سحب حوالي 500 مل من الدم في كل مرة، هذا يساهم في سحب حوالي 250 ملغ من عنصر الحديد. يتم ذلك بنفس الطريقة التي تستخدم لسحب الدم عند التبرع بالدم.

بالإضافة إلى سحب الحديد مع الدم، يساعد الفصد على تحفيز النخاع العظمي على استخدام كميات مماثلة من المعدن المترسب فيه من أجل تكوين كريات حمراء جديدة، مما يعني أن المريض سيحتاج إلى إجراء الفصد عدة مرات.

لتعويض السوائل المفقودة من الجسم بسبب سحب الدم، يتم حقن محلول ملحي في جسم المريض.

يجب أن يحدد الطبيب عدد مرات سحب الدم التي يحتاجها المريض، وكمية الدم التي يتم سحبها في كل مرة.

يمكن أيضاً علاج داء ترسب الأصبغة الدموية بطريق أخرى تعرف باسم العلاج بالاستخلاب، هذه الطريقة تتضمن أخذ الأدوية (أشهرها ديسفيريوكسامين) التي ترتبط مع عنصر الحديد في الجسم وتسهل التخلص منه عن طريق البول. لكن هذه الطريقة في العلاج أقل فعالية من طريقة الفصد، إلا أنها قد تكون ضرورية إذا كان المريض غير قادر على الخضوع للفصد (إذا كان المريض يعاني من فقر الدم).

يتضمن النهج العلاجي لداء ترسب الأصبغة الدموية أيضاً تعديل النظام الغذائي للمريض، بحيث يقلل من تناول الأطعمة الغنية بالحديد (اللحوم الحمراء - القوانص - القشريات - والخضراوات الورقية الخضراء مثل السبانخ واللفت) والامتناع نهائياً عن شرب الكحول (لأن شرب الكحول يؤدي إلى تلف الكبد)، بالإضافة إلى ذلك، يجب تناول الأطعمة والخضروات التي تحتوي على نسبة عالية من الألياف، لأن الألياف تساعد في الحد من امتصاص عنصر الحديد عن طريق الأمعاء.