التصلب العضلي الجانبي بالتشخيص والعلاجات المتوفرة

يُعرف التصلب العضلي الجانبي (ALS) بالتصلب الجانبي الضموري وهو مرض يتعرض له الحبل الشوكي والدماغ، ويعد من الاضطرابات المزمنة إذ لا يسيطر المريض على عضلاته الإرادية وأعصابه أيضاً الأمر الذي يؤثر على حركات الأطراف والبلع والكلام والتنفس، ويزداد الوضع سوءاً مع مرور الوقت، وعند الإصابة ترسل الخلايا العصبية رسائل من الدماغ إلى الحبل الشوكي والعضلات، وهذه الخلايا هي الخلايا العصبية الحركية العليا، والخلايا العصبية الحركية السفلية، وسنقدم في هذا المقال معلوماتٍ وافية عن مرض التصلب العضلي الجانبي.

تشخيص وأعراض التصلب العضلي الجانبي

من الصعب تشخيص التصلب العضلي الجانبي مبكراً لأن أعراضه شبيهة بالأمراض العصبية الأخرى، وفيما يلي سنتعرف على اختبارات تستبعد الحالات الأخرى:

• دراسة التوصيل العصبي

هذه الدراسة تقيس قدرة الأعصاب على إرسال نبضات إلى العضلات في مختلف مناطق الجسم ويحدد هذا الاختبار ما إذا كان المريض يعاني من تلف في الأعصاب أو من أمراض عصبية أو أمراض عضلية.

• مخطط كهربية العضل (EMG)

في هذا الاختبار يُدخل الطبيب إبرة قطب كهربائي في الجلد إلى العضلات بحيث يتم تقييم النشاط الكهربائي للعضلات عندما تكون في وضع الراحة أو عندما تنقبض، وقد تظهر تشوهات في مخطط كهربية العضل وقد تساعد على تشخيص المرض أو استبعاده، ويساعد هذا الاختبار أيضاً على توجيه العلاج الرياضي.

• تحاليل البول والدم

تؤخذ عينات من البول والدم في المختبر الأمر الذي يساعد الطبيب على التخلص من العوامل الأخرى المسببة للأعراض التي يعاني منها المريض.

• التصوير بالرنين المغناطيسي

في هذا الاختبار يستخدم المجال المغناطيسي القوي وموجات الراديو بحيث ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي صوراً للحبل الشوكي والدماغ كما يمكن الكشف عن الأورام في الحبل الشوكي وفي أقراص العمود الفقري في العنق.

• خزعة العضلات

يتم الخضوع لخزعة عضلية في حال اعتقد الطبيب بأن المريض مصاب بمرضٍ عقلي وغير مصاب بالتصلب العضلي الجانبي، ويتم الاختبار بعد تخدير المريض تخديراً موضعياً ثم يُزال جزء صغير من العضلات ويتم إرسالها إلى المختبر.

• البزل الشوكي

يعرف بالبزل القطني ويتم من خلال أخذ عينة من السائل النخاعي ثم فحصها باستعمال إبرة صغيرة يتم إدخالها بين الفقرتين الموجودتين أسفل الظهر.

أعراض التصلب العضلي الجانبي

تختلف أعراض التصلب العضلي الجانبي من شخصٍ لآخر بصورة كبيرة ويعتمد ذلك على الخلايا العصبية المصابة، إذ تبدأ العضلات بالضعف ويزداد الأمر سوءاً مع مرور الوقت، وسنتناول فيما يلي أبرز أعراض التصلب العضلي الجانبي:

1. يصعب على المريض المشي أو القيام بأنشطته اليومية المعتادة.
2. ضعف الكاحلين أو القدمين أو الساقين.
3. التعثر والسقوط.
4. صعوبة في البلع.
5. يحدث تداخل في الكلام.
6. تصاب اليد بالضعف.
7. حدوث ارتعاش في اللسان والكتفين والذراعين والإصابة بالتقلصات العضلية.
8. التثاؤب.
9. الضحك أو البكاء.
10. حدوث التغيرات على السلوك.
11. حدوث تغيرات معرفية.

يبدأ التصلب العضلي الجانبي في الأطراف أو القدمين أو اليدين، ومع تقدم المرض ينتشر إلى أجزاء الجسم الأخرى بحيث تضعف العضلات ويتم تدمير الخلايا العصبية الأمر الذي يؤثر على التنفس والتحدث والبلغ أو المضغ، وتجدر الإشارة بأن في مراحل المرض المبكرة لا يوجد ألم كما أن هذا الأمر غير شائع في المراحل المتأخرة، كما أن هذا المرض لا يؤثر عادةً على الحواس أو على المثانة. ^{[1] [2]}

أسباب التصلب العضلي الجانبي

من أسباب التصلب العضلي الجانبي ما يلي:

• الوراثة: تلعب الوراثة دوراً كبيراً في الإصابة بالمرض إذ ينتقل المرض عن طريق الوراثة ويصاب أطفال معظم المرضى بمرض التصلب العضلي الجانبي بنسبة 50%.
• التدخين: من الأسباب البيئية المؤدية للإصابة بالمرض هو التدخين وترتفع نسبة الإصابة عند النساء بعد انقطاع الطمث.
• العمر: من الأسباب التي تزيد خطر الإصابة بالمرض التقدم في السن وهذا السبب شائعًا عند الأشخاص من عمر الأربعين إلى الستينيات.
• التعرض للسموم البيئية في المنزل أو العمل: قد يرتبط تعرض الشخص للرصاص وغيرها من المواد السامة بمرض التصلب العضلي الجانبي، إذ تم إجراء العديد من الدراسات على ذلك لكم لم يتم ربط مادة كيميائية بالمرض بشكلٍ مؤكد.
• الجنس: النساء هن الأكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب العضلي الجانبي ويصاب به القليل من الرجال تحت سن 65 عاماً، وهذا الاختلاف يختفي لدى الجنسين بعد سن السبعين. ^[3]  

مضاعفات التصلب العضلي الجانبي

يتسبب مرض التصلب العضلي الجانبي بحدوث مضاعفات مع التقدم في المرض وتتمثل مضاعفات التصلب العضلي الجانبي بما يلي:

1. حدوث مشاكل في التنفس

يتسبب مرض التصلب العضلي الجانبي بإحداث شللٍ في العضلات المستخدمة في التنفس مع مرور الوقت، وقد يحتاج المريض في الليل إلى جهاز التنفس، وقد يتم إعطاؤه جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي ثنائي المستوى كي يتمكن المريض من التنفس ليلاً، وتدعم الأجهزة عملية التنفس عن طريق ارتداء القناع على الفم أو الأنف أو كليهما.

قد يختار الشخص المصاب بالتصلب العضلي الجانبي في مرحلة متقدمة إجراء فغر في القصبة الهوائية أو ما يُعرف بالثقب، إذ يتم عمل شق جراحي في مقدمة الرقبة يؤدي إلى القصبة الهوائية من أجل استخدام جهاز التنفس الصناعي الذي يقوم بنفخ الرئتين وتفريغها.

يعتبر فشل الجهاز التنفسي من أكثر العوامل شيوعًا لوفاة المرضى المصابين بالتصلب العضلي الجانبي، وقد تحدث الوفاة في غضون 3 سنوات إلى خمس سنوات من بدء الأعراض وهناك أشخاص مصابين بالمرض يعيشون لعشر سنوات وأكثر.

2. مشاكل في التحدث

صعوبة التحدث من المشاكل التي يعاني منها المرضى المصابين بالتصلب العضلي الجانبي إذ تدخل الكلمات ببعضها بشكلٍ خفيف ويصبح بعدها أكثر حدة، ويتطور الأمر إلى أن يصبح من الصعب على الأشخاص فهم كلام المريض.

3. حدوث مشاكل في الأكل

قد يصاب المريض بالتصلب العضلي الجانبي بالجفاف وسوء التغذية وذلك لتلف العضلات التي تتحكم في البلع، ويتعرض المرضى لخطر دخول اللعاب أو السوائل أو الطعام إلى الرئتين وبالتالي الإصابة بالالتهاب الرئوي، لذا يستخدم أنبوب التغذية للتقليل من هذه المخاطر وضمان تغذية الجسم وترطيبه.

4. الإصابة بالخرف

مشاكل اتخاذ القرار وفي الذاكرة من المضاعفات التي يعاني منها بعض المصابين بالمرض وقد يتم تشخيص الحالة بالخرف الذي يسمى بالخرف الجبهي الصدغي. ^[3]

علاج التصلب العضلي الجانبي

لا يمكن للعلاجات عكس الأضرار التي تنتج عن المرض لكنها تساعد على إبطاء تطور الأعراض وتحد من المضاعفات، وقد يحتاج المريض إلى فريق من الأطباء المتدربين في عدة مجالات ومتخصصين في الرعاية الصحية من أجل تقديم الرعاية للمريض وذلك لتحسين نوعية حياته وإطالة فترة بقائه على قيد الحياة، وبالتالي مساعدة المريض على اختيار العلاج المناسب، وفيما يلي سنتعرف على طرق العلاج:

من الأدوية الموافق عليها من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ما يلي:

• ريلوزول (ريلوتيك): تناول هذا الدواء عبر الفم يزيد من متوسط العمر بمعدل ثلاثة أشهر إلى ستة أشهر، لكنه يسبب آثاراً جانبية مثل أمراض الجهاز الهضمي والدوخة وتغيرات في وظائف الكبد.
• إدرافون (راديكافا): يعطى هذا الدواء عبر الوريد إذ يقلل من تدهون الأداء اليومي ولا يُعرف إذا كان تأثيره يستمر لمدى الحياة، ويترك هذا الدواء آثارًا جانبية مثل ضيق في التنفس والصداع والكدمات، ويعطى الدواء للمريض يومياً لمدة أسبوعين في الشهر.

من الأدوية الأخرى التي قد يصفها الطبيب للتخفيف من الأعراض ما يلي:

• أدوية للتقلصات والتشنجات العضلية
• أدوية الإمساك.
• أدوية الاكتئاب.
• أدوية مسكنة للألم.
• أدوية زيادة إفرز اللعاب والبلغم.
• الأدوية التي تعالج الإعياء.
• الأدوية التي تعالج مشاكل النوم.
• الأدوية التي تستخدم في السيطرة على البكاء أو الضحك. ^[1]

حمية التصلب العضلي الجانبي

التغذية مهمة للجميع وخاصة المصاب بهذا المرض لأن الحفاظ على نظام غذائي صحي من الأمور الصعبة نتيجة تعرض المريض لصعوبات في البلع والمضغ، والتغذية غير السليمة تسبب الشعور بالتعب لدى المريض وتقل مقاومة الجسم للعدوى كما تفقد العضلات كتلتها بصورة سريعة، والإصابة بالإمساك وغيرها من المشاكل الصحية، لذا يفضل الرجوع إلى اختصاصي تغذية لوضع نظام غذائي صحي يتناسب مع احتياجات المريض، وسنتعرف فيما يلي على حمية التصلب العضلي الجانبي:

1. البروتينات

تعتبر البروتينات من العناصر الهام لبناء العضلات وأنسجة الجسم لذا فهي مهمة للأشخاص المصابين بالمرض ولكن قد يكون من الصعب تناول البروتين الذي يحتاجه الجسم وهناك بعض الطرق التي يمكن من خلالها إضافة البروتين إلى النظام الغذائي:

• إدخال مصادر البروتين المختلفة إلى النظام الغذائي مثل الأسماك أو الدواجن أو لحم البقر واللحوم بشكل عام، والأجبان والحليب والمكسرات والفاصولياء والبيض.
• إضافة الحليب المجفف مع الأطباق التي تعتمد على الحليب أو مع الحليب العادي إذ يحتوي الحليب المجفف على أكثر من 25% من البروتين من حيث الوزن، ومزجه مع الحليب العادي يحلق مزيجًا غنيًا بالبروتي نكما يسهل على المرضى ابتلاعه.
• وضع قطع اللحم في الصلصة أو المرق يسهل من عملية بلعها في حال المعاناة من صعوبة البلع كما يمكن هرس الطعام في الخلاط.

2. المواد الغذائية الأساسية

تضم المواد الغذائية الأساسية الحبوب الكاملة والخبز والخضروات الفواكه وتحتوي على نسب جيدة من الألياف لذا قد لا يستطيع المريض ابتلاع هذه الأطعمة ويمكن تناول ما يلي للحصول على حاجة الجسم من الألياف:

• تناول الخضروات والفواكه التي تتمتع بقوام طري مثل الفاصولياء المطبوخة والخوخ المعلب والموز.
• تناول عصير الفواكه المهروسة أو عصير التفاح.
• عصير القراصيا.
• أخذ المكملات الغذائية التي تحتوي على الألياف المضافة.

3. الماء

يعاني الشخص المصاب بالمرض من الجفاف وصعوبات في البلع لذا فإن تناول كميات كافية من الماء من الأمور المهمة، إذ يحتاج معظم الناس تناول ثمانية أكواب من السوائل يومياً وفي حال كان المريض يعاني من صعوبة في ابتلاع السائل يمكن الحصول على الماء من خلال التالي:

• الحرص على تناول الأطعمة المحتوية على نسب عالية من الماء مثل البودينغ والفواكه المعلبة.
• شرب السوائل السميكة وتناول المشروبات التي يمكن إضافة مسحوق سميك إليها.

4. السعرات الحرارية

الحصول على كمية كافية من السعرات الحرارية يحافظ على وزن صحي للمريض، فمن الأمور المهمة للمرضى حصولهم على السعرات الحرارية الكافية لتغذية الجسم والحد من تكسير الأنسجة العضلية، وفي حال معاناة المريض من زيادة الوزن لا يُفضل إنقاص وزنه باتباع النظام الغذائي لأن مع تقدم المرض يعاني المريض من صعوبة في تناول الطعام، وفيما يلي خيارات لإضافة السعرات الحرارية إلى النظام الغذائي:

• إضافة ملعقة كبيرة من السمن أو الزبدة إلى أطباق الطعام مثل الخضروات المطبوخة والمعكرونة والشوربات والخبز والبطاطا والأرز.
• إضافة ملعقة كبيرة إلى ملعقتين كبيرتين من الكريكة الثقيلة أو القشدة الحامضة أو الزيت النباتي أو تتبيلة السلطة إلى الوجبات.
• إضافة المايونيز إلى البيض أو التونة أو سلطة الدجاج.
• شرب مخفوق الحليب ومسحوق الإفطار.
• وضع ملعقة كبيرة من المايونيز أو العسل على الخبز.
• أخذ المكملات الغذائية.
• في حال الشعور بالتعب أو الامتلاء السريع عند تناول الطعام يمكن تناول من ست إلى ثماني وجبات صغيرة في اليوم بدلًا من ثلاث وجبات كبيرة.

5. تغذية الجسم باستخدام أنبوب التغذية

يحتاج بعض المرضى لاستخدام أنبوب تغذية لتناول الطعام عن طريق الفم، وتستخدم المكملات الغذائية غالبًا في أنبوب التغذية كما يمكن تناول الطعام بهذه الطريقة، والوجبات المنزلية والمخلوطة أفضل من المكملات الغذائية التي يتم شراؤها من المتاجر، لذا يُنصح خلط الأطعمة الخاصة بالمريض وتناولها عن طريق أنبوب التغذية ويجب أن يكون الخلاط الصناعي قوياً. ^[5]

الوقاية من التصلب العضلي الجانبي

لا يوجد طرق للوقاية من مرض التصلب العضلي الجانبي. ^[5]

تناولنا في هذا المقال معلومات عامة عن مرض التصلب العضلي الجانبي، وبالرغم من عدم وجود علاج لهذا المرض إلا أن الأطباء يصفون للمريض الأدوية التي تخفف من أعراضه وقد تطيل في عمر المريض وتحسن نوعية حياته.